Paraganglioom, wat je moet weten Deel 1

Voorwoord.

sinds ik weet dat ik een zeldzame tumor genaamd paraganglioom in mijn nek heb zitten, ben ik voor mijn doen veel te weten gekomen.

je krijgt zo veel informatie te horen en je begaat de ene scan naar de andere onderzoek.

Sinds ik hierover schrijf ‘we zijn al ruim een jaar bezig met ziekenhuis bezoekjes en onderzoekjes’ komen er heel veel dingen weer terug wat je in de tussentijd alweer vergeten was, en vaak als ik al iets online heb gezet vergeet ik nog wel eens dingen wat ik achteraf erbij had kunnen schrijven.

‘Of uitgebreider en dieper schrijven’.

Aan de andere kant is het maar goed ook dat we automatisch dingen vergeten van wat er in zo’n ‘eigenlijk’ kleine periode allemaal gebeurt.

over het algemeen staan wij ‘Lazlo en ik’ er super relaxt en nuchter in en is er weinig wat ons van slag maakt na de hele happening.

Wat ik altijd zeg: waarom panisch, down en gestrest doen als Harrie er toch al zit…? Je kan er maar beter de beste tijd van maken en gaande weg zien we wel weer.!

de manier waarop ik schrijf lijkt het misschien soms dat ik of wij continu down of gestrest zijn, maar dat zijn puur moment opnames.

We hebben gelukkig heel veel goede dagen, en we staan er grotendeels positief in.

De universum heeft overal een reden voor.

Ik durf zelfs te beamen dat mij dit heeft veranderd in een goede manier, en stiekem ben ik ook een beetje dankbaar. 

In het begin is het zeker even een bitch slap in you’re face, maar naarmate de tijd verstrijkt begin je te realiseren wat nu echt belangrijk is in het leven en andere prioriteiten gaat stellen.

Ergens waar ik me hiervoor zwaar zorgen om kon maken, denk ik nu eerder ‘leven en het laten leven’ dan maar niet, en het is graag of niet.

Je realiseert dat het leven ook ineens zomaar voorbij kan zijn, en dat genieten met elkaar en iedereen het belangrijkste voor ons is.

Ruzie(tjes), discussie en onzinnige dingetjes tolereer ik steeds minder vaak omdat ik dan het gevoel steeds meer krijg dat het zo zonde is van je energie.

Een goede oplettende Huisarts.

Alle tumoren zijn weer anders vanwege de locatie waar die zit. 

Terwijl de ene tumor geregeld voor komt, is de andere tumor weer zeldzaam.

De een is goedaardig en de ander kwaadaardig.

Of zelfs een mysterie want ja… soms heb je op zo’n bizarre plek iets zitten waarbij de doktoren zeggen dat er niets aan de hand is.

Als ik bij mijn oude huisarts nog had gezeten dan had diegene er niets aan gedaan en mij naar huis gestuurd met wat medicijnen die de zwelling tegen moesten gaan.

Later ALS de tumor weer een groei speurt zou krijgen waren we veel verder van huis geweest, dus dat betreft is een hele alerte huisarts echt belangrijk en soms zelfs cruciaal!!

Ik ben echt onwijs blij met mijn huisarts, diegene is een pittige en gaat net zo lang door tot dat ik een plekje heb.

diegene belt mij zo nu en dan wel eens om te vragen hoe het allemaal gaat ‘serieus dat heb ik nog nooit mee gemaakt dat mijn huisarts mij belt om te vragen hoe het gaat, die persoon is goud waard!’

Paraganglioom/glomustumor

Paragangliomen zijn zeldzame, langzaam groeiende, vaatrijke tumoren die dicht tegen zenuwen en bloedvaten aanliggen. Hoewel ze bijna altijd goedaardig zijn, geven ze toch vaak klachten door de plaats waar ze gelocaliseerd zijn.

Ik spreek nu voor mijzelf dat ik heilig van overtuigd ben dat ik nooit iets heb gemerkt of is opgevallen, en dat ie er al zat voor dat ik zwangers was.

Bij mij is de tumor pas gaan groeien toen ik was bevallen van Max door alle hormonen die overal en nergens waren en ik weer aan het werk was.

Althans toen viel het mij pas echt op dat er iets in mijn nek zat waarvan ik in eerste instantie dus dacht dat het een opgezette klier was door het roken.

Het was ook een van de eerste vragen wat de dokter aan mij vroeg wanneer we aan een eventuele 2e wilde beginnen, want dit soort tumoren groeien sneller of kunnen (extra) klachten geven tijdens een zwangerschap.

Als we dit tijdens de zwangerschap allemaal hadden ontdekt, moesten we namelijk op extra controles komen om de tumor nauwkeurig in de gaten te kunnen houden.

Als ik nog niet zwanger was geweest hadden we het uit moeten stellen tot dat de paraganglioom behandeld is.

Zij kunnen voorkomen in de hals of in het oor (we noemen ze dan ook wel glomustumoren), in de bijnieren (ook wel feochromocytoom genoemd) of daarbuiten in buik of borstkas. Paragangliomen in de buikholte en borstkas maken vaak stresshormonen (catecholaminen), die in de hals veel minder vaak.

Een van de eerste dingen wat gedaan word is bloedprikken, daaruit kunnen ze namelijk zien of je eventuele stress hormonen aanmaakt als je denkt veel stress te hebben. 

Ik ben een echte chaotische stress kip, en al helemaal op werk.

Door de onzwanger fase was het bij mij ook lastig uit te sluiten of ik dus die stress hormonen aan maakte dus wilde ze dat toch dubbel checken.

Ook een scan komt gelijk aan te pas, om te kijken waar hij precies zit en welke categorie ik heb want er zijn er namelijk 3 categorieën.

Dat ligt er allemaal aan de grote, waar die zit en de eventuele aders en zenuwen die allemaal er langs of erdoorheen zitten.

In je nek is het al zo nauw, laat staan als een tumor daar groeit met alle belangrijke en zelfs cruciale aderen en zenuwen die je nodig hebt voor een normaal dagelijkse leven. 

En omdat ik gelijk in het begin al zelf aan heb gegeven dat ik geopereerd wilde worden moesten we eerst kijken of het mogelijk was, want ik kon mijzelf ook laten bestralen of medicijnen slikken.

medicijnen waren geen optie voor mij als ik de voor en na delen afwoog.

de tumor wordt als het waren net zoals dooren roosje in een slaapstand gezet waardoor de kans dat er dan iets gebeurt vele malen kleiner is (ze sluiten het nooit uit overigens), maar je zit zo wat heel je leven aan die medicijnen vast en dus ook je gehele leven aan de bij werkingen van die medicijnen.

Bestralen was ook een optie en tegenwoordig gaat dat heel nauwkeurig, maar de kans dat de tumor terug zou komen was aanwezig aangezien hij niet helemaal weg gaat.

Operatie had natuurlijk ook zijn voor en na delen, als het weg wordt gehaald op die locatie is de kans uitermate klein dat ie op dezelfde plek terug groeit.

Je bent als het goed is in een keer van de tumor af (er bestaat ook altijd een kans dat ze een combinatie besluiten om te opereren en erna nog te bestralen als iedereen ermee akkoord gaat).

Na deel wel… er lopen heel veel zenuwen en bloedvaten zoals ik al eerder zei, en ondanks dat ze dat eerst heel goed controleren hoe de tumor zit bestaat er altijd een kans dat ze die raken.

Maar het leven is sowieso zoals ik het zie een groot risico, want je weet immers nooit wat er gebeurt als je besluit om buiten een stukje te gaan wandelen.

Hals/nek.

In de nek loopt een belangrijke halsslagader die zich in een Y op splits naar je hersenen.

De tumor zit precies in de splitsing ertussen in, en in diezelfde gedeelte van nek nek lopen de zenuwen voor je smaak/stem/gehoor en je kan zelfs als de tumor zo danig groter wordt een verlamming in die zijde van je gezicht krijgen. 

Dat laatste heb ik gelukkig niet, maar wel is mijn gehoor achteruit gegaan in combinatie met oorsuizingen en alsof ik me hard letterlijk hoor kloppen, tijdens het praten kan ik in een keer hees worden en zelfs mijn zicht in mijn ogen is de ene dag slecht en de andere dag wat beter.

Ondanks dat mijn ogen niet bij de symptomen horen van die tumor, ik heb het wel. 

Ik had zelf onderzoek gedaan in groepen met soort gelijken tumoren op facebook en daar kwam ik al snel achter dat niet iedereen dezelfde symptomen hebben ondanks dat ie op dezelfde locatie zit.

Elk persoon is weer anders, en daarom ook de symptomen anders.

Ook al hoort gezichtsveld niet helemaal erbij, het kan niet zijn dat dit uit het niets gebeurd zo plots sinds ik de tumor heb, dus ik beschouw het als symptoom.

Ook is het elke dag anders dat ik mijn tumor letterlijk voel zitten en de andere dag niet, hij kan soms verdomde gevoelig zijn omdat ie tussen mijn slagaders zit en als het waren beetje uit elkaar duwt.

Sommige dagen zie je zelfs letterlijk mijn hartslag kloppen op die locatie, heel bizar maar ook weer interessant om te zien.

interessant puur om letterlijk te zien wat er in je lichaam gebeurt, ondanks dat het daar niet hoort te zitten.

meestal zie je de tumor niet omdat hij in plaats van de makkelijkste route juist de moeilijkste route heeft genomen, hij groeit namelijk naar binnen waardoor je hem nauwelijks tot niet ziet.

Wat ik al eerder heb aangegeven over de 3 categorieën om te kijken hoe hij zit in verband met de operatie is eigenlijk heel kort en simpel.

categorie 1: de tumor ligt er letterlijk tussen in of net iets ervoor waardoor ze hem heel makkelijk weg kunnen halen tijdens operatie, met weinig tot geen risico.

categorie 2: de tumor zit achter je slag aders of hij is deels eromheen gegroeid, nog steeds goed weg te halen maar de risico’s kunnen groter zijn.

categorie 3: de tumor is in geheel om de slagaders heen gegroeid, bij 1 slagader of allebei de slagaders. Hieruit gaan ze kijken wat verstandig is voor de behandel plan. Het is niet onmogelijk om het te opereren, maar de risico’s zijn dan groter.

Ik zeg er gelijk bij dat ze uit eindelijk echt pas duidelijkheid hebben als alles open en bloot ligt tijdens een operatie en gezamenlijk besluiten om het te opereren. 

Ze weten nooit bij voorhand wat ze aantreffen, en ze kunnen alles natuurlijk super nauwkeurig zien op de scans, maar 100% zeker weten hoe het daadwerkelijk tot op detail daar binnen uit ziet weten ze niet.

En logisch ook. 

Bij mij hebben ze dat herhaaldelijk gezegd dat ze echt pas zeker weten als ik eenmaal geopereerd word en zien hoe het er voor staat.

Ik zit in categorie 2, hij zit achter mijn slagaders waarbij hij bij 1 slagader als een U eromheen zit, bij de andere slagader zit hij ertegen aan.

’Spoiler haha! Maar volgens mij heb ik al genoeg spoilers verteld momenteel ;)’

Ik laat hieronder een foto zien om een idee te krijgen wat ik met een Y slagader bedoel en hoe de tumor dan ongeveer zit. 

Soms zijn woorden namelijk niet goed genoeg om uit te leggen wat ik bedoel.

(UMC Utrecht Folder)

Hoe zeldzaam zijn deze tumoren dan?

In Nederland staan er +/- maar 100 familie’s geregistreerd die een erfelijke vorm hebben. 

Zo’n 40% van mensen die een paraganglioom hebben is het erfelijk bepaald.

Dus eigenlijk komt altijd een erfelijkheidsonderzoek ten spraken om te kijken of het dus erfelijk is ja of nee.

Dat kan namelijk invloed hebben voor de toekomst op elk jaar op controle te moeten komen en alles goed in de gaten te kunnen houden.

Als het erfelijk is komt het vrijwel altijd van de mannelijke kant (sorry mannen), die geeft het eventueel door aan zijn kinderen.

50/50 % kans dat de vader de gen door kan geven, wat in houdt dat de een het gen krijgt en de ander niet.

vrouwen kunnen de gen door geven maar dan gebeurd er meestal helemaal niets, als de moeder een zoon krijg en hij krijgt weer kinderen is er 50% kans dat het weer wel door gegeven wordt, en dat die kinderen de mogelijk de tumor krijgen.

Uit onderzoeken blijkt echter wel dat deze zeldzamen tumoren vaker voor komen vrouwen dan bij de mannen (sorry ladies).

(super ingewikkeld, i know!! Het gaat mij vaak ook totaal voorbij qua info wat er allemaal verteld word, ik moet het in zo’n korte tijdsbestek heel veel informatie proberen te verwerken, wat meestal lijdt tot kortsluiting en errors).

Je hebt ook gemuteerde vorm waarbij het dus niet erfelijk is en vaak is dat ook eenmalig als de onderzoeken dat aangeven. 

Je hebt verschillende mutaties en aan de hand van onderzoeken kunnen ze zien wat voor gemuteerde versie het is.

Aan de hand van alle bloed onderzoeken en scans kunnen ze je haarfijn uitleggen wat voor vorm mutatie je hebt en of het eenmalig was of ook elk jaar op controle moet.

‘Again spoiler alert’.

Laatst vertelde de dokter mij bij het laatste gesprek dat het zelfs voor komt wanneer iemand (normaal) komt te overlijden en ze vaak eerst een scan maken dat ze zo’n soort gelijke tumor ontdekken op verschillende locaties bij meerdere mensen.

Of het dan in die familie erfelijk is of gemuteerd is niet bekend, dus vast en zeker dat er meer mensen zijn met een soort gelijken tumor maar absoluut geen klachten hebben en niet groeit.

Je kan heel makkelijk heel oud worden met dit soort tumoren en nooit iets ontdekt hebben.

Gelukkig maar!